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正规配资网上开户占先心病的20%左右

*仅供医学专业人士阅读参考

附实战病例~

整理：Key

引言

动脉导管未闭（patent ductus arteriosus，PDA）是最常见的先天性心脏病之一，约占先天性心脏病的20%，仅次于房间隔缺损与室间隔缺损。心脏彩超是诊断此病最有效且最准确的诊断方法。医学界精品课邀请郴州市第一人民医院的祝伟宏主任医生对《动脉导管未闭的超声诊断》进行了精彩分享，现将相关内容整理如下。

一

概述

祝伟宏教授首先介绍到，PDA是最常见的先天性心脏病之一，占先心病的20%左右。早产儿PDA发生率高，30-37周占10%，25-28周占80%，早于24周达90%，女：男=2:1。值得注意的是，紫绀型先心病的动脉导管是患儿赖以生存的因素。

图1 动脉导管未闭示意图

1. 类型

管型：导管长度1cm左右，直径不等，长>宽，圆柱状，最常见；

漏斗型：长度与管型相似，主动脉端粗大，肺动脉端逐渐变窄，漏斗状；

窗型：肺、主动脉贴近，动脉导管短粗，直径大，类主肺动脉窗；

动脉瘤型：两端较细，中段膨大，比较少见。

图2 PDA类型

少见类型：动脉瘤型（两端较细，中段膨大）

2. 血流动力学改变

出生后，主动脉压>肺动脉压，主动脉血经PDA流入肺动脉，肺血增加，左心容量负荷增加，左心增大，肺动脉及升主动脉扩张；

肺血持续增加，肺血管痉挛及阻力增加，肺动脉压持续升高，主-肺动脉间压力逐渐减小，达到平衡，甚至反超，此时，肺动脉压>主动脉压，出现差异性紫绀，下肢发绀重于上肢，下肢与右上肢相比差别明显；

继发改变：右心腔增大、壁肥厚，右心衰。

3. 合并畸形

动脉导管未闭大都单独存在，10%的病例合并其他心脏畸形，如主动脉缩窄、室间隔缺损、肺动脉狭窄、法洛四联症、大动脉转位等。

二

发病机制

1. 胚胎发育

起源：第六主动脉鳃弓背部；

组织学：平滑肌、粘性物质，无弹性纤维组织；

作用：胎儿循环的生理通道：胎儿肺动脉压力>主动脉压力，肺动脉血液7/8经动脉导管入降主动脉，部分入脐动脉，入胎盘，进行物质交换。再经脐静脉，回胎儿循环；

原理：高效分配营养的一种方式，胎肺不含气，无气体交换，肺血管阻力大，造成了右心室排血7:1的分配方案。

2. 闭合

生理性闭合：出生后，肺泡充气，肺血管床阻力下降，肺动脉血入肺为主，有利于动脉导管的流量性闭合。血氧升高，动脉导管的平滑肌环形收缩，管壁粘性物质凝固，内膜垫突入管腔，阻滞血流，实现生理性闭合。

解剖学闭合：内膜垫继续弥漫性纤维化，完全关闭管腔，形成导管韧带。导管的纤维化起于肺动脉端，向主动脉延伸，主动脉端可不完成，此时呈壶腹状、漏斗状。

大多数婴儿出生20小时左右动脉导管功能性闭合。（在7~8天内有潜在性再开放的可能），2-3天开始解剖学闭合，形成动脉韧带。（88%婴儿8周内完成，闭合过程延迟称动脉导管延期未闭）。出生1年，动脉导管仍持续开放者，即为PDA。（1岁之后动脉导管自然闭合的可能性极小）

三

临床表现

1. 症状

祝伟宏教授指出，PDA症状与动脉导管粗细、长短、类型、分流量、肺动脉压力、体质相关。

小分流量：无症状，体检偶然发现杂音。

中分流量：易感冒、易疲劳、心慌、气短胸闷、体弱、咳嗽、喂养困难、哭吵、紫绀、发育不良、身材瘦小。

大分流量：除以上外，还有活动后心悸气促、咳血、心衰、呼吸衰竭、肺高压、艾森曼格综合征，差异性紫绀。

2. 体征

胸骨左缘2/3肋间连续机械样粗糙杂音，向左锁骨下传导；

胸骨左缘第二肋间震颤；

肺动脉高压时，杂音的舒张期成分减弱或消失。（新生儿期因肺动脉压力较高，往往仅听到收缩期杂音）；

分流量大者产生相对性二尖瓣狭窄，心尖部闻及较短舒张期杂音。肺动脉瓣区第二音增强；

舒张压降低，脉压差增宽，出现周围血管体征（如水冲脉、指甲床毛细血管搏动等）。

四

诊断方法

1. 超声表现

祝伟宏教授提到，PDA超声表现与PDA的大小、形态、类型、有无束流颈、心腔大小、形态密切相关。

直接征象：肺动脉高速分流信号、降主动脉左肺动脉交通；

间接征象：左心增大、肺动脉主干内径增宽、肺动脉高压；

PDA分流的四种表现形式：由左向右分流→左向右为主的双向分流→右向左为主的双向分流→右向左分流。

图3 左室长轴切面：可见LV、LA增大，PA增宽、IVS前膨隆

图4 大动脉短轴及肺动脉长轴切面：可见PA增宽、分叉处管状交通

图5 胸骨左旁高位切面：探头于胸骨左锁骨下或第一肋间，顺时针旋转，指向1-2时钟：显示主肺动脉远端、左右肺动脉分叉，与降主动脉间的异常通道

图6 胸骨上窝切面：可判定PDA的大小、形态、类型

图7 （CDFI）：肺动脉远端或左肺动脉与降主动脉间探及双期五彩镶嵌异常血流信号

图8 连续波（CW）多普勒：分流处探及连续性高速湍流频谱最高速度位于收缩中期，阶梯样

2. 心电图

分流量大，可有不同程度的左心室肥大；

偶有左心房肥大；

肺动脉高压时，双室增大，右室肥厚为主。

3. 胸片

分流量小：心血管影可正常；

分流量大：心胸比率增大，左心室增大，心尖向下扩张，左心房亦轻度增大。肺血增多，肺动脉段突出，肺门血管影增粗；

肺动脉高压：肺门处肺动脉主干及其分支扩大，远肺野肺小动脉细小，右心增大，壁肥厚。

五

治疗

祝伟宏教授强调，1岁以后PDA很难自愈，一旦确诊，均应根据患儿的情况，择时行开放或微创手术治疗（有绝对手术禁忌症除外）。理想的手术年龄：1~5岁。此时血管组织较柔韧，手术操作方便，手术风险也小。

无明显心肺症状的患儿：于婴儿期或幼儿期进行手术。

心衰或反复肺炎者：于新生儿期进行手术。

成人患者：于20岁以内进行手术。

合并心内膜炎或心力衰竭：抗炎、控制心衰3个月后再手术。

总结

祝伟宏教授总结到，超声对于动脉导管未闭的诊断和治疗意义至关重要，包括：①明确诊断：超声可准确评估孕期至出生全生命周期动脉导管大小、形态、功能变化；②提供血流动力学信息，如分流方向、分流性质、流速、流量等；③发现心内其它伴发畸形，全面评估；④用于术中术后检测、引导、评估效果。动脉导管未闭诊断确立后，如无禁忌症应择机施行手术，中断导管处血流，目前大多数动脉导管未闭的患者可用经心导管介入方法治疗，对于过于粗大、或早产儿的动脉导管未闭可考虑使用缝扎的方法。

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责任编辑：银子

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